Guía de práctica clínica para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica: guía para profesionales de la salud / Clinical practice guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukemia: a guide for health care professionals

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada por la proliferación y acumulación clonal de células B maduras, que típicamente co-expresan los antígenos de superficie CD5 ­ CD23, dentro de la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros tejidos . Esta patología es considerada el tipo de leucemia más común en personas adultas en países occidentales, y se considera una enfermedad de adultos mayores, con una mediana de edad al diagnóstico de 70 años .

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a neoplasm characterized by the proliferation and clonal accumulation of mature B cells, which typically co-express the CD5 - CD23 surface antigens, within the blood, bone marrow, lymph nodes, spleen and other tissues. This pathology is considered the most common type of leukemia in adults in Western countries, and is considered a disease of older adults, with a median age at diagnosis of 70 years.

Aspectos clinicoepidemiológicos de la leucemia linfoide crónica / Clinical epidemiological aspects of chronic lymphoid leukaemia

Se hizo un estudio descriptivo y retrospectivo de 71 pacientes con leucemia linfoide crónica, atendidos en el Servicio de Hematología del Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, desde enero del 2001 hasta noviembre del 2006, con vistas a identificar algunas variables clinicoepidemiológicas en ellos, mostrar las terapéuticas más empleadas, así como evaluar la supervivencia, las principales causas de la entidad clínica y la mortalidad. En la serie predominaron los ancianos, el sexo masculino y la categoría de alto riesgo correspondiente a los estadios avanzados. El esquema terapéutico de clorambucil y prednisona fue el más empleado, con buenos resultados en la mayoría de los integrantes de la casuística. La supervivencia de los pacientes, en general, osciló entre 1-5 años, en tanto las muertes ocurridas fueron causadas por progresión de la enfermedad, procesos infecciosos respiratorios, transformación prolinfocítica, segundas neoplasias y accidentes vasculares encefálicos.

A descriptive and retrospective study of 71 patients with chronic lymphoid leukemia, attended at the Hematology Service from Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out from January, 2001 to November, 2006, in order to identify some clinical epidemiological variables on them, to show the therapeutical variables more used, as well as to assess survival, mortality, and the main causes of the clinical entity. Elderly, male sex, and high risk category related to advanced stage were predominant in the series. The therapeutical schedule of chlorambucil and prednisone was the most used, achieving good results in the majority of the case material. The survival of patients, in general, ranged among 1-5 years, whereas deaths occurred due to disease progression, infectious respiratory processes, pro-lymphocytic transformation, second neoplasias, and strokes.

Fludarabine in lymphoproliferative malignancies: a single-centre experience.

BACKGROUND: Fludarabine has been reported to be an effective drug for the treatment of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) and indolent lymphomas. However, its safety and efficacy in Indian patients has not been studied. We retrospectively analysed our experience with fludarabine in low grade lymphomas and CLL. METHODS: The records of all patients with low grade lymphoma or CLL who received fludarabine between April 1999 and November 2006 were analysed. Response evaluation was done as per the National Cancer Institute-Working Group guidelines for CLL and International Workshop criteria for non-Hodgkin lymphomas, respectively, in those patients who received at least 3 cycles of fludarabine. Toxicity was graded as per the common terminology criteria for adverse events, version 3.0. Median event-free survival was obtained using Kaplan-Meier survival analysis. RESULTS: Forty-seven patients were included in the study and 189 cycles were administered (median: 4 cycles per patient). Sixteen patients had a treatment delay, 14 due to myelosuppression. Twenty-five patients had low grade lymphoma and 22 had CLL. The response was evaluable in 22 patients with low grade lymphoma and 20 with CLL. The overall response rate for CLL was 100% in those treated upfront (n=9) and 55% in those with relapsed disease (n=11). The overall response rate for low grade lymphoma was 88% (63% complete remission) in untreated patients and 79% (43% complete remission) in those with relapsed disease. Common adverse events were myelosuppression and infection. Two patients died of sepsis and 4 due to disease progression on treatment. Median event-free survival for patients treated upfront with fludarabine was 31.4 months. CONCLUSION: In our patient population, response to fludarabine is similar to that in the published literature. Our patients had a higher frequency of haematological toxicity.

Mucosite severa em paciente com leucemia: uma abordagem terapêutica / Severe mucositis in patient with leukemia: a therapeutic approach

A Leucemia Linfóide Aguda (LLA) compromete a produção das células-tronco hematopoiéticas e promove uma proliferação de células malignas, incompetentes na defesa orgânica. A LLA ocorre, principalmente, em crianças e jovens e, se não tratada, tem prognóstico bastante sombrio. Os novos tratamentos utilizados têm índice de cura em torno de 80 por cento. A mucosite é uma inflamação da mucosa bucal, que ocorre como efeito colateral do tratamento quimioterápico realizado para controle da LLA. O presente trabalho tem como objetivo relatar um quadro severo de mucosite bucal em paciente portadora de Leucemia Linfóide Aguda na fase de manutenção do protocolo quimioterápico GBTI-93 bem como uma abordagem terapêutica eficaz.

Valor pronóstico del inmunofenotipo en la respuesta temprana de la leucemia aguda linfoblástica pre-B en niños / Prognostic value of pre-B immunophenotype in early treatment response among acute pediatric lymphoblast leukemia patients

Objetivo: Determinar el valor pronóstico del inmunofenotipo pre B con sus variantes en la respuesta temprana al tratamiento de la leucemia aguda linfoblástica pediátrica, ajustando edad y cifra de leucocitos inicial. Pacientes y método: Se realizó un estudio de casos y controles anidado en una cohorte con pacientes menores de 15 años de edad, de los dos géneros, con leucemia aguda linfoblástica pre B de diagnóstico reciente. Se utilizó un panel de anticuerpos monoclonales específicos de la estirpe B, T, monocito mielocito y megacariocítica. Se evaluó la respuesta después de 14 días de tratamiento mediante aspirado de médula ósea. Resultados: Se incluyeron 54 pacientes. La mediana de edad fue de 7 años (2 m 14 años), la mediana de cifra de leucocitos fue 13,450/mm³ (1200-986,000/mm³). Se identificaron 29 casos con inmunofenotipo Pre B tardío, 19 casos pre B común y 6 casos de pre B precoz. Once pacientes presentaron antígenos mieloides asociados. Se encontró asociación significativa (p=0.034) entre respuesta temprana y la presencia de antígenos mieloides. No se demostró asociación entre las variantes del inmunofenotipo pre B, edad y cifra de leucocitos con la respuesta temprana (p=0.264). Conclusiones: Es necesario estudiar directamente la respuesta tem prana al tratamiento en los niños con leucemia linfoblástica ya que en nuestra muestra de pacientes los factores clínicos y el inmunofenotipo no fueron predictivos de ésta.

Objective: To determine the prognostic value of pre B immunophenotype and its variants on early treatment response among of acute pediatric lymphoblast leukemia. Patients and methods: A case control study nested in a cohort was carried out with male and female patients 15 years and younger with recently diagnosed pre B lymphoblast leukemia. A panel of B, T, monoclonal antibodies of the myelo monocytic and megakaryocytic cell type was used. Response was assessed by bone marrow aspiration 14 days post treatment. Results: 54 patients were included. The median age was 7 years (2 months - 14 years) median leukocyte count was 13,450/mm3 (1200-986,000/mm3). We identified 29 cases with late pre B immune phenotype, 19 cases with common pre B and 6 cases with early pre B immunophenotype. Eleven patients also displayed myeloid antigens. A significant association (p=0.034) was found between early treatment response and the presence of myeloid antigens. No association was found between the pre B immunophenotype, age and leukocyte count with early treatment response (p=0.264). Conclusions: We need to pay special emphasis on early treatment response in children with lymphoblast leukemia as our study did not corroborate the common finding that clinical factors and immune phenotype can be predictive factors.

Leucemias agudas na infância / Acute leukemias in childhood

Os autores destacam a elevada incidência das leucemias agudas na infância e estudam sua classificaçäo e fatores de risco envolvidos. Atualizam os conhecimentos a respeito das formas linfóide e mielóide e finalizam com rápida mençäo à leucemia mielóide crônica

Uso de catéteres venosos centrales en pacientes neoplásicos / Use of central venous catheters in neoplastic patients

Estudio prospectivo abarcando 43 pacientes que recibieron un total de 48 CVC. La población estuvo constituida por 21 mujeres y 22 varones con una mediana de 52 años, con un total de días catéter de 5434 y mediana de 105 días. Todos los pacientes eran portadores de patología neoplásica. 46 CVC fueron puestos en pabellón quirúrgico y 2 en la habitación del paciente con técnica aséptica. 23 se pusieron en vena cefálica, 12 subclavia, 2 antecubital, 2 yugular interna, 1 yugular externa. No consignado en 8 pacientes. Por primera intención en 44 catéteres. 3 pacientes presentaron neumotórax, 2 de los cuales requirieron drenaje pleural. Se observaron 23 episodios febriles, 15 en pacientes neutropénicos y 8 en pacientes sin neutropenia. El uso de CVC facilita el manejo de pacientes oncológicos aunque induce una morbilidad que en el caso de nuestra Institución tiene una frecuencia similar a las comunicadas en las publicaciones extranjeras

Resultados del tratamiento de leucemias agudas en adolescentes / Outcome of treatment of adolescents with acute leukemia

En el curso de 120 meses tratamos de manera prospectiva a 45 pacientes con leucemia aguda y edades entre 11 y 21 años: 33 con leucemia aguda linfoblástica (LAL) y 12 con leucemia aguda mieloblástica (LAM). En LAL la mediana de edad fue de 15 años y se empleó quimioterapia tipo St. Jude's TOTAL XI: se obtuvo remisión completa (RC) en 76 por ciento de los pacientes; la mediana de supervivencia fue de 29 meses y la supervivencia a 120 meses de 35 por ciento. En LAM la mediana de edad fue de 18 años y se empleó quimioterapia tipo 7 + 3: se obtuvo RC en el 85 por ciento de los pacientes; la mediana de supervivencia no se ha alcanzado y la supervivencia a 33 meses es de 72 por ciento. Nuestros datos en LAL parecen intermedios entre los informados en niños y adultos

O câncer infantil: caracterizaçäo da populaçäo atendida em um hospital-escola como subsídio para a assistência de enfermagem / Cancer in children: characterization of an university-hospital population as an AID to the nursing care

O presente estudo tem por objetivo descrever algumas características biológicas e clínicas de uma determinada populaçäo infantil afetada por neoplasias, a fim de subsidiar a assistência de enfermagem. Através da coleta de dados empíricos, realizada em um hospital-escola do município de Ribeiräo Preto-SP, evidenciamos que o câncer acomete mais frequentemente crianças menores de 10 anos de idade (84,5 por cento); a maioria (71,3 por cento) so sexo masculino; o diagnóstico mais frequente (56,3 por cento) foi leucemia; a terapêutica mais utilizada foi a quimioterapia , em associaçäo ou näo e os diagnósticos secundários foram os infecciosos, destacando-se a pneumonia, infecçäo de vias aéreas superiores, otite média aguda, amidalite e septicemia

Metabolismo de microemulsoes semelhantes a fase lipidica da LDL em pacientes portadores de leucemias agudas / Metabolism of microemulsions with similar composition to that of the lipid phase of LDL in patients acute leukemia

No presente trabalho, 15 pacientes portadores de LMA e 8 de LLA receberam por via endovenosa uma emulsao cuja a fase lipidica e similar a LDL e destituida de apoproteinas, com o objetivo de se verificar se esta emulsao apresentava comportamento similar a LDL natural nestes pacientes. Pacientes com LMA revelaram uma taxa de remocao da emulsao 3 vezes mais rapida que os pacientes com LLA, observou-se tambem uma correlacao negativa entre a taxa de remocao e os niveis de LDL-colesterol nos pacientes com LMA (P>0.003), indicando que tanto a lipoproteina natural como a emulsao sao removidas pela mesma via metabolica. Esta correlacao nao foi vista nos pacientes com LLA. Quando o experimento foi repetido em 10 pacientes com LMA apos remissao da doenca, observou-se uma diminuicao significativa na taxa de remocao da emulsao comparado aos pacientes pre-tratamento. Esta diferenca nao foi observada quando o mesmo experimento foi feito em 5 pacientes com LLA

Quimioterapia intratecal en leucemia aguda linfoblástica: evaluación prospectiva de la toxicidad utilizando una combinación recomendable en México / Intrathecal chemotherapy in acute lymphobastic leukemia: prospective evaluation of the toxicity using a combination employed in México

Con el propósito de disminuir la toxicidad de la quimioterapia intratecal en pacientes con leucemia aguda linfoblástica, estudiamos el pH y la osmolaridad de las diversas presentaciones comerciales, tanto nacionales como de importación, de medicamentos y diluyentes usualmente utilizados, hasta encontrar la combinación de quimioterapia más compatible con las condiciones fisiológicas. La combinación elegida fue aquella que contiene methotrexate, dexametasona y arabinósido de citosina, utilizando como diluyente solución salina isotónica (productos nacionales). Con la combinación señalada se hicieron 100 aplicaciones intratecales de quimioterapia en 32 individuos. La toxicidad consistió en cefala y/o vómitos de poca gravedad y con duración menor a 72 horas en 19% de los casos. Se concluye que la frecuencia observada de reacciones tóxicas es aceptablemente baja, por lo que se recomienda dicha combinación de quimioterapia para su uso en México

Estudo de marcadores celulares para células T e B em leucemias humanas / Surface markers for T and B cells in human leukemias

Foram estudados nove pacientes com diagnóstico de LLA, firmado através de mielograma. Foi feita uma análise de seus marcadores imunológicos para células T e B pela técnica da roseta E e EAC. Foi utilizada a classificaçäo proposta anteriormente por Bennet e cols. e, de acordo com a mesma classificaram-se os pacientes com leucemia linfoblástica aguda (LLA) em três tipos: LLA-T, LLA-B e LLA-ÑTÑB. Alem do estudo imunológico das células, realizou-se ainda o levantamento de outros parâmetros de significaçäo considerável para a avaliaçäo global do prognóstico nas LLA. A classificaçäo imunológica dos pacientes com LLA é importante, pois isoladamente pode constituir-se em fator prognóstico, já que as taxas de remissäo e recidiva säo diferentes entre si para cada tipo da doença

Uso de sonda ventriculo-cerebral en el paciente con leucemia aguda / Use of intraventricular-cerebral catheter in a patient with acute leukemia

Enfermo masculino de 20 años de edad con diagn tico de Leucemia Aguda Linfoblastica (LAL), que durante el curso de su enfermedad a tenido una recaída a médula ósea y cinco a Sistema Nervicoso Central (SNC), además de infiltración ocular. Para sutratamiento se ha empleado la quimioterapia sistématica, quimioterapia intratecal (Qtx. IT) y radioterapia craneal (Rtx. C.). Se comenta en este paciente el uso de quimioterapia intraventricular, mediante la instalación de reservorio de Ommaya modificado en ventrículo lateral derecho. Este tipo de aditamentos pueden ser útiles en enfermos con LAL con factores de riesgo para infiltración a SNC .

Toxicidad local con bleomicina / Local toxicity with bleomycin

Presentamos el caso de un niño de 6 años portador de una LLA quien tras la inyección subcutánea de bleomicina desarrolló una lesión necrótica de la piel en el area de la inyección. Describimos el aspecto anatomopatológico de la lesión y hacemos referencia a otros dos reportes de la literatura de esta extremadamente rara complicación

Evidencia del origen pre-mieloide de las anemias dishemopoyeticas: leucemia aguda linfoblastica de linfocitos B. posterior a un sindrome mielodisplásico indiferenciado (tipo I de la clasificación FAB) / Evidence of the pre-myeloid origin of dyshemopoyetic anemias: B-lymphocytes lymphoblastic acute leukemia after undifferentiated myelodysplasic syndrome (type I of the FAB classification)

Se presenta el caso de un escolar de 12 años de edad, quien, con motivo de pancitopenia fue sometido a estudios hematológicos que permitieron establecer el diagnóstico de anemia dishemopoyética indiferenciada (anemia refractaria indiferenciada o tipo I de la clasificación FAB). El paciente fue tratado con andrógenos con lo que no se obtuvo respuesta satisfactoria. Cinco semanas después, aparecieron en la sangre periférica células leucémicas. La caracterización inmunológica de las células malignas en médula ósea mostró que se trataba de linfoblastos de estirpe B, en tanto que el 90% de ellas exhibieron inmunoglobulinas de superficie. El paciente fue tratado entonces con quimioterapia combinada empleando adriamicina, sulfato de vincristina y prednisona. Después de administrar 7 ciclos de este esquema anti-leucémico el enfermo falleció por sangrado en sistema nervioso central. Nunca logró la remisión de la enfermedad a lo largo de 2 meses de tratamiento anti-leucémico. Se discute la ocurrencia de esta neoplasia linfoide en el sindrome mielodisplásico, observación que apoya la idea de que los síndromes mielodisplásicos son alteraciones de la célula totipotencial, pre-linfoide y pre-mieloide

Compromiso ocular como primer signo de recaída en leucemia linfoblástica aguda / Ocular involvement as the first sign of recurrence in acute lynphoblastic leukemia

Se analizaron 137 casos de niños portadores de Leucemia Linfoblástica Aguda, tratados con quimioterapia y radioterapia entre los años 1975 a 1983. Se consideró distribución según sexo, edad, tiempo de seguimiento, recaídas y su localización y sobrevida. Se relatan 3 casos clínicos, cuyo primer signo de recaída fué el compromiso ocular; esto constituye una nueva forma de recaída, cuya referencia es muy escasa en la literatura